Aumento de la permeabilidad capilar que se traduce en proteinuria masiva e hipoalbuminemia (<3g/dL), y que se acompaña de forma variable de edema (retención hidro-salina), hiperlipemia y lipiduria. Proteinuria de rango nefrótico: mayor a 3,5g/24h.

Barrera de filtración glomerular

Etiología

1. Glomerulopatías idiopáticas:

• Glomerulopatía por cambios mínimos (CM): Causa más frecuente en la infancia.

  Luces capilares permeables, MB delicada, mesangio grácil, sin proliferación celular, borramiento del pie de los podocitos y pérdida de rendijas de filtración.

  Clínica: síndrome nefrótico puro severo con microhematuria rara (<30%) y hematuria macroscópica muy excepcional. Rara vez HTA y generalmente no cursa con IR renal, pero puede ocurrir fracaso renal pre-renal por hipovolemia secundaria a hipoalbuminemia franca.

• Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS): Tanto en jóvenes como en adultos, con una incidencia del 15% en niños. Se caracteriza por acumulación de colágeno glomerular tipo IV (esclerosis) con deposición de material hialino (hialinosis), que afecta a algunos glomérulos (focal), y en los glomérulos afectados, únicamente a algunas asas capilares (segmentaria)*. Adyacente al polo vascular hay obliteración capilar, aumento de la matriz mesangial, adhesión capsular y gran depósito hialino.

  Clínica: síndrome nefrótico severo con microhematuria, HTA e IR (30%). Evoluciona a IR en 10 a 15 años.

*Lo contrario a cuando están afectados todos los glomérulos (difusa) y los mismos están afectados completamente (global).

• Glomerulopatía membranosa (GM): Predomina en adultos y ancianos. A diferencia de las CM y GEFS, es causada por antígenos específicos y anticuerpos contra ellos, que se depositan en la cara externa de la MB (entre ella y los podocitos) la cual se encuentra engrosada. No hay proliferación celular y hay mínima expansión de matriz mesangial.

  Clínica: síndrome nefrótico asociado con microhematuria. La HTA y la IR presentes al comienzo sólo en los casos severos.

Existen 4 estadios:

• I: depósito de CI debajo de los podocitos en forma aislada.
• II: desaparición de los pies de los podocitos. Presencia de ‘’spikes’’.
• III: incorporación de los CI a la membrana con claro engrosamiento de la misma. Aspecto en cadena.
• IV: esclerosis avanzada.

Menos frecuentes:

• Glomerulonefritis membranoproliferativa/mesangiocapilar (GMP): Intensa proliferación de células y matriz mesangial, que penetra en las paredes capilares para producir una imagen característica de las mismas con doble contorno con marcado engrosamiento de la MB.
• Nefropatía mesangial IgA: depósitos granulares difusos de IgA en el mesangio detectados por inmunofluorescencia.

1. Glomerulopatías secundarias:

• Enfermedades sistémicas (LES, S. de Goodpasture, vasculitis, etc.).
• Enfermedades metabólicas (amiloidosis, DBT): causa más frecuente en adultos.