Los síndromes epilépticos son afecciones que comparten tipos similares de convulsiones, hallazgos de EEG y características de imagen. No necesariamente tienen una etiología distinta.
La esclerosis temporal mesial (EMT) es la causa más común de epilepsia intratable del lóbulo temporal. Base anatomopatológica: esclerosis del hipocampo6,7 (pérdida celular en el hipocampo de un lado) (Fig. 26.1).
Anatomía aplicada. El hipocampo se encuentra en el lóbulo temporal medial, y está compuesto por el cuerno de Amón (el "hipocampo propiamente dicho" en algunos textos) y la circunvolución dentada (Fig. 26.1). El hipocampo dorsal sirve para aspectos de la memoria espacial, la memoria verbal y el aprendizaje de información conceptual.
Características de las convulsiones originadas en el lóbulo temporal medial inferior:
Algunas de estas convulsiones se han denominado convulsiones uncinadas (término obsoleto: "convulsiones uncales"). Entre los síntomas más conocidos se encuentran las alucinaciones olfativas (kakosmia: la percepción de malos olores donde no los hay).
En adultos, las convulsiones del lóbulo temporal mesial responden inicialmente a la terapia médica, pero se vuelven más variadas y refractarias, y pueden responder a la cirugía convulsiva.
A veces se denomina mioclonía bilateral. 5-10% de los casos de epilepsia. Un síndrome de epilepsia generalizada idiopática con inicio relacionado con la edad que consta de 3 tipos de convulsiones:
EEG → descargas de poliespiga. Antecedentes familiares fuertes (algunos estudios muestran la vinculación a la región HLA en el brazo corto del cromosoma 6).
La mayoría responden al depakeno.
Este término se utiliza con menos frecuencia ya que parece no ser un grupo homogéneo y se identifican etiologías específicas para los espasmos infantiles. Clásicamente es un trastorno convulsivo que suele aparecer en el primer año de vida, y consiste en una flexión macroscópica recurrente y ocasionalmente en una extensión del tronco y las extremidades (mioclonía masiva, también conocida como espasmos infantiles, también conocida como convulsiones salaam, también conocida como espasmos de navaja). Las convulsiones tienden a disminuir con la edad, a menudo disminuyendo a los 5 años. Por lo general, se asocia con retraso mental. El 50% puede desarrollar convulsiones parciales complejas, y el resto puede desarrollar el síndrome de Lennox-Gastaut (ver más abajo). En algunos casos se puede encontrar una lesión cerebral asociada.
El EEG → la mayoría muestra hipsarritmia interictal (pico/onda enorme más onda lenta que se asemeja a un artefacto muscular) o hipsarritmia modificada en algún momento.
Por lo general, respuesta dramática de las convulsiones y los hallazgos del EEG a la ACTH o a los corticosteroides.