Proliferación maligna clonal caracterizada por infiltración de la médula ósea por células plasmáticas que producen una proteína homogénea (componente M o paraproteína). Representa 1% de todas las neoplasias y 10% de las hemopatías malignas. Incidencia máxima en los 60-65 años (muy infrecuente en <40 años).

CLÍNICA

• Dolor óseo (75%, síntoma más frecuente): por factores estimulantes de los osteoclastos segregados por las células neoplásicas. Sobre todo, en costillas, vértebras, cráneo, pelvis y epífisis de huesos largos. Los dolores empeoran con los movimientos (a diferencia de los dolores por metástasis óseas, que duelen por la noche).
• Anemia normocítica-normocrómica: por ocupación de la MO por células plasmáticas.
• Hipercalcemia (30%): (por decalcificacion del hueso) estreñimiento, poliuria, polidipsia, vómitos, síndrome constitucional, irritabilidad, somnolencia.
• Hiperviscosidad: por incapacidad de las plaquetas para actuar al estar recubiertas de paraproteina. Habrá alteraciones neurológicas, hemorrágicas, visuales, etc.
• Infecciones: consecuencia de alteración de la inmunidad humoral, de la producción de inmunoglobulinas anormales y/o del tratamiento. Las infecciones bacterianas son la principal causa de muerte de estos pacientes, sobre todo pulmonares (neumonía) y renales (pielonefritis).
• IRC: el 50% la presentan al momento del diagnóstico. Es la segunda causa de muerte en estos pacientes. Existen dos tipos de afectación principales:
  • Riñón de mieloma: el componente monoclonal precipita en túbulo distal y colector, formando grandes cilindros hialinos. A diferencia del síndrome nefrótico, no existe albuminuria, hipoalbuminemia ni edemas.
  • Enfermedad por depósito de cadenas ligeras: el componente monoclonal precipita en el mesangio, formando un depósito mesangial similar al de la DBT. Puede producir síndrome nefrótico (albuminuria, hipoalbuminemia, edemas).

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

• Hemograma: anemia con VCM normal. Gran elevación de la VSG. En fases avanzadas, leucopenia y trombopenia.
• Frotis de sangre periférica: se observan hematíes formando pilas de moneda y células plasmáticas.
• Estudio del componente monoclonal:
  • En sangre: la electroforesis detecta una banda densa y homogénea que corresponde a la paraproteina (es el pico monoclonal) y la inmunofijación identifica el tipo de componente monoclonal (IgG en 55%, IgA en 30%, cadenas ligeras en 15%, IgE el menos frecuente).
  • En orina: detección del componente monoclonal y detección de cadenas ligeras (proteinuria de Bence Jones) mediante electroforesis de 24hs.

• Bioquímica sérica: hipercalcemia, hiperuricemia, elevación de la beta2- microglobulina (su concentración refleja directamente la masa tumoral de mieloma).
• Aspirado de médula ósea: >10% de células plasmáticas.
• Radiografías: fundamental, se observa osteoporosis difusa en sacabocados.
• RM: prueba de imagen más sensible y específica.
• PET-TC.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS