Grupo de tumores cuyo origen son las células meningoteliales de la membrana aracnoidea.
Pueden ser intracraneales (localización más común), intraorbitales o intraespinal.
Se cree que los meningiomas surgen de las células meningoteliales (también conocidas como células del capuchón aracnoideo). Las células meningoteliales son más abundantes en la superficie de las vellosidades aracnoideas alrededor de los senos paranasales principales, venas cerebrales grandes, plexo basilar, crista galli y sobre el plexo venoso basilar, pero también se encuentran en la membrana aracnoidea en todas sus localizaciones y en otras partes del sistema nervioso central.
Aunque se repite con frecuencia, esta es, sin embargo, sólo una hipótesis basada en observaciones de una sorprendente similitud entre las células meningoteliales y meningiomas, y de la relación entre la alta concentración de células meningoteliales y las localizaciones comunes de los meningiomas. Se cree que los meningiomas extradurales muy raros surgen como un atrapamiento de células meningoteliales o de algún otro tipo de células madre.
Al igual que otros tumores cerebrales, los meningiomas se clasifican en función de su aspecto histológico según la Clasificación de la OMS de los Tumores del Sistema Nervioso Central (Clasificación de la OMS). Los criterios histológicos que indican un comportamiento más agresivo y un aumento en el grado de malignidad incluyen mitosis frecuentes, regiones de hipercelularidad, crecimiento en forma de lámina, alta relación núcleo-citoplasma, nucléolos prominentes y necrosis espontánea.
Los meningiomas se expanden y desplazan, pero por lo general no se infiltran en el cerebro o la médula espinal adyacentes. La invasión de la duramadre y el cráneo ocurre y no tiene importancia para el grado de malignidad. La invasión del cráneo puede provocar una reacción osteoblástica. La invasión cerebral puede ocurrir en meningiomas de todos los grados de malignidad e indica una mayor probabilidad de recurrencia.
Los meningiomas de grado 3 de la OMS, también denominados a veces meningiomas malignos, se definen por un índice mitótico alto (más de 20 mitosis por cada 10 campos de alta potencia) o por su aspecto histológico que se asemeja a un carcinoma, un sarcoma o un melanoma. Son el grado más raro de meningiomas, abarcando solo el 1-2% de los meningiomas recién diagnosticados. La mediana de supervivencia global de los pacientes con estos tumores se sitúa en promedio entre 2 y 3 años. Incluso con un tratamiento agresivo que probablemente consista en cirugía y radioterapia, el control local es a menudo inalcanzable y pueden producirse metástasis extracraneales.
Distinguir entre subtipos benignos de meningiomas es de poca importancia pronóstica, sin embargo, es útil para diferenciar los meningiomas de otros tumores, especialmente las metástasis. El subtipo secretor a menudo se puede predecir a partir de imágenes, ya que estos meningiomas se asocian con una cantidad sustancial de edema, que puede ser potencialmente mortal. Los meningiomas pueden progresar a un grado histológico más alto (aproximadamente el 50% de los meningiomas anaplásicos progresaron a partir de meningiomas de menor grado) y, por lo tanto, deben tomarse muestras exhaustivas para no pasar por alto áreas potenciales con una histología más agresiva.
El diagnóstico de los meningiomas atípicos y anaplásicos se realiza principalmente en base al recuento mitótico y otros criterios "más blandos". Sin embargo, algunos subtipos raros de meningioma, caracterizados por fenotipos particulares de células tumorales, se asocian con una recurrencia más frecuente y se clasifican automáticamente (independientemente de la presencia de las "características malignas" histológicas antes mencionadas) como meningiomas de grado 2 (cordoides y de células claras) o de grado 3 (papilares y rabdoides) de la OMS. Sin embargo, los meningiomas rabdoides ya no se clasifican automáticamente como grado 3, sino que aquellos que carecen de características histológicas malignas deben clasificarse como cualquier otro meningioma, ya que parecen tener un curso similar a los grados normales del meningioma.
Se sabe que las tasas de crecimiento del meningioma están influenciadas por los niveles de hormonas sexuales, como durante el embarazo, y con agentes exógenos como el acetato de ciproterona antiandrógeno. Aunque los receptores de progesterona se expresan hasta en el 70% de los meningiomas, los intentos de controlarlos mediante agentes antiprogesterona, como la mifepristona, no han demostrado hasta ahora ser eficaces en la práctica clínica. Actualmente se están investigando otros agentes, como los análogos de la somatostatina y los factores antiangiogénicos, para determinar su papel terapéutico. El octreótido, un análogo de la somatostatina, dirigido a la expresión del receptor de somatostatina subtipo 2 (SST2), dio lugar a una disminución de las tasas de proliferación en los meningiomas in vitro, pero no indujo la apoptosis.
Subtipos