El agrandamiento de la vena cerebral mayor de Galeno (VOG) puede ocurrir en las "malformaciones de la vena de Galeno" (VOGM) (algunos se refieren a ellas como aneurismas de la vena de Galeno). Congénitas, se desarrollan antes de la etapa embrionaria de 3 meses o secundariamente a un alto flujo de malformaciones arteriovenosas parenquimatosas profundas adyacentes o fístulas piales. Lo más probable es que no consista en la vena de Galeno, sino en la vena medial del prosencéfalo. Las malformaciones arteriovenosas parenquimatosas pueden distinguirse de las verdaderas malformaciones de VOG por el llenado retrógrado de la vena cerebral interna en la primera.
Las verdaderas malformaciones de VOG se alimentan de forma predecible de las arterias coroideas medial y lateral, circunferencial, mesencefálica, coroidea anterior, pericallosa y meníngea. La agenesia del seno recto puede ser un hallazgo asociado.
Los recién nacidos tienden a presentar insuficiencia cardíaca congestiva en las primeras semanas de vida (debido al alto flujo sanguíneo) y un soplo craneal.
La hidrocefalia puede ser el resultado de la obstrucción del acueducto de Silvio por el agrandamiento de la VOG, o puede ser causada por el aumento de la presión venosa (que también puede producir prominencia de las venas del cuero cabelludo).
Las malformaciones arteriovenosas parenquimatosas suelen diagnosticarse más tarde en la vida debido a manifestaciones neurológicas, incluyendo déficit neurológico focal y hemorragia.
Clasificados en función de la ubicación de la fístula:
Las malformaciones de VOG no tratadas tienen un pronóstico precario, ya que los neonatos tienen una mortalidad de casi el 100 % y los niños de 1 a 12 meses tienen ≈ 60 % de mortalidad, un 7 % de morbilidad mayor y un 21 % de normalidad.
Las malformaciones arteriovenosas parenquimatosas se comportan de manera similar a otras malformaciones arteriovenosas.
La hidrocefalia asociada a la VOGM es obstructiva, debido a la várice. Aunque las advertencias sobre la derivación eran comunes debido al temor de precipitar una hemorragia, cuando hay hidrocefalia el paciente necesita una derivación.
Los pacientes pediátricos a menudo se encuentran en malas condiciones médicas, lo que limita la eficacia del tratamiento quirúrgico. Las opciones de tratamiento para estos incluyen la embolización de las principales arterias de alimentación. El pronóstico es malo. Las personas que presentan hidrocefalia por obstrucción acueductal a menudo lo hacen al final del primer año de vida. En este caso, se puede considerar la escisión neuroquirúrgica y el pronóstico es mejor.