Es una proliferación monoclonal de linfocitos B que secretan IgM (>3g/dl) e infiltran la médula ósea (>20% de células linfoides polimorfas). La mayoría presentan la mutación MYD88, que nos puede ayudar al diagnóstico diferencial.

CLÍNICA

• Cuadro constitucional (por el crecimiento tumoral): astenia, anorexia, pérdida de peso.
• Manifestaciones hemorrágicas.
• Síndrome de aglutininas frías: producen anemia inmunohemolítica, Raynaud y necrosis acra.
• Síndrome de hiperviscosidad: alteraciones neurológicas y visuales.
• Adenopatías prominentes y esplenomegalias (no frecuentes en el mieloma).