La hipotensión intracraneal puede ser espontánea o postraumática. En este apartado se aborda la hipotensión intracraneal espontánea. La hipotensión intracraneal postraumática incluye etiologías iatrogénicas y puede seguir a un traumatismo craneoencefálico o cirugía craneal con fuga de líquido cefalorraquídeo, punción lumbar (PL) o derivación del líquido cefalorraquídeo con derivaciones lumbares o ventriculares.

Conceptos generales:

• Presión baja en el líquido cefalorraquídeo (generalmente < 6 cm H2O).
• Típicamente asociada con cefalea ortostática (H/A que mejora en decúbito).
• Hallazgos característicos en las imágenes (no se requiere para DX): mnemotécnico: "SEEPS" (flacidez cerebral, realce paquimeníngeo, venas congestionadas, hiperemia hipofisaria, líquido subdural).
• Hipotensión intracraneal espontánea (SIH):
  • Excluye pacientes con antecedentes de punción dural, traumatismo espinal penetrante, cirugía o procedimientos de columna.
  • El parche sanguíneo epidural proporciona alivio en la mayoría de los pacientes.

Clínico

El síndrome de hipotensión intracraneal espontánea se caracteriza por lo siguiente en ausencia de traumatismo antecedente o punción dural:

1. Presión baja en el LCR (generalmente < 6 cm H2O).
2. Típicamente asociado con cefalea ortostática: dramáticamente peor cuando está erguido, mejora en decúbito.
3. Realce paquimeníngeo difuso (cerebral y/o espinal) en la RM.

En el caso de la HSI, la mayoría de los pacientes tienen cefalea ortostática de inicio súbito, pero se han descrito otras cefaleas como el trueno, las cefaleas no posicionales, las cefaleas por esfuerzo, las cefaleas al final del día e incluso las cefaleas paradójicas con empeoramiento al acostarse. Se han descrito pacientes atípicos sin cefalea, sin realce paquimeníngeo en la RM, con signos clínicos de encefalopatía, mielopatía cervical o parkinsonismo. Dado que algunos pacientes pueden tener una presión intracraneal normal, se ha sugerido el término "hipovolemia del LCR”.

Diagnóstico

Criterios diagnósticos de cefalea atribuidos a la presión baja del LCR (según la clasificación IHS (ICHD-III)):

1. Cualquier dolor de cabeza que se haya desarrollado en relación temporal con la baja presión del LCR o la fuga del LCR o que haya llevado a su descubrimiento.
2. Baja presión en el líquido cefalorraquídeo (< 6 cm de agua) y/o evidencia de fuga de líquido cefalorraquídeo en las imágenes.
3. No mejor explicada por otra ICHD-III.

No se requieren criterios radiográficos para el diagnóstico, ya que no se observan hallazgos característicos en el 20-25% de los pacientes.

La mediana de demora desde la presentación hasta el diagnóstico de la HSI es de 4 meses. Este retraso puede ser perjudicial para los resultados de los pacientes. Por lo tanto, se recomienda la resonancia magnética cerebral sin y con contraste en pacientes con cefaleas ortostáticas de nueva aparición.

Patofisiología