Cuando la lesión afecte a una o varias hormonas se denomina hipopituitarismo y cuando se involucran todas, panhipopituitarismo.
Etiologia
- Idiopáticas o genéticas: déficit de hormona hipotalámica o hipofisaria.
- Enfermedades infecciosas e infiltrativas: sarcoidosis, tuberculosis, sífilis, bacterias, etc.
- Necrosis y alteraciones vasculares: necrosis isquémica (síndrome de Sheehan), aneurisma de carótida interna, necrosis postraumática.
- Enfermedades autoinmunitarias: hipofisitis linfocitaria.
- Neoplasias: metástasis, tumores hipotalámicos, macroadenomas hipofisarios.
- Yatrógenas: sección del tallo, radiación, hipofisectomía.
Manifestaciones clinicas
Depende de:
- La hormona/s afectada/s: es más relevante cuando se afectan hormonas que controlan glándulas periféricas (TSH, ACTH, Gn) que cuando controlan funciones deslocalizadas (GH, PRL).
- Deficiencia de GH:
- En adultos: aumento de la grasa corporal, sobrepeso, disminución de masa muscular y fuerza física, piel fina y seca con disminución de la sudoración, disminución de vitalidad y afectividad deprimida.
- En niños: retraso del crecimiento, edad ósea inferior a la cronológica, retraso puberal, micropene e hipoglucemia.
- Deficiencia de FSH y LH:
- En mujeres premenopáusicas: oligomenorrea e infertilidad.
- En mujeres posmenopáusicas: clínica inaparente.
- En varones: impotencia, atrofia testicular, infertilidad, regresión de los caracteres sexuales secundarios.
- En ambos sexos: disminución de la lívido, disminución del vello axilar y pubiano, disminución de la densidad mineral ósea.
- Deficiencia de hormona TSH: hipotiroidismo sin bocio y clínicamente menos florido que el hipotiroidismo primario.
- Deficiencia de ACTH (es la más insidiosa): fatiga, astenia, pérdida de peso, anorexia, náuseas, vómitos, hipotensión ortostática, anemia.
- Deficiencia de prolactina: lactancia fallida posparto.
- La edad del paciente: en niños suele manifestarse por alteración del crecimiento y desarrollo puberal, mientras que en adultos se presenta como hipogonadismo.
- La velocidad de instauración: si se instala gradualmente, el cuadro clínico puede pasar inadvertido durante años. En la forma aguda, la primera manifestación se debe al déficit de ACTH. En la forma progresiva, el fallo inicial es de GH, seguido de LH y FSH.
- La extensión del déficit: en el panhipopituitarismo, se presenta diabetes insípida en horas e insuficiencia suprarrenal en días.
Diagnostico
- Historia clínica e imagenología compatibles.
- Estudios radiológicos para ver masas comprimiendo el tallo pituitario.
- Se observa silla vacía en el Sheehan de larga evolución.
- Pequeños remanentes de la hipófisis pueden ser vistas.
- Disminución de: FSH, LH, estradiol y testosterona, TSH (estaría aumentada si se tratase de hipotiroidismo primario), T3 libre, T4 libre, cortisol, IGF-1 (no GH ya que ésta es pulsátil).
- Test de estimulación de la función hipofisaria: hipoglucemia (para estimular GH y ACTH), test de arginina (para estimular GH), test de GrGH (para estimular FSH y LH), test de TRH (para estimular TSH y PRL).
Tratamiento
- Extirpar o reducir, en caso de que exista, el tumor o masa que comprime la hipófisis.