Se considera que existe hipertensión pulmonar (HP) cuando la PAP es igual o superior a 25mmHg en reposo. La circulación pulmonar tiene presiones intravasculares mucho menores que las de la circulación sistémica. La PAP varía con el gasto cardíaco, aunque, debido a la gran distensibilidad de los vasos pulmonares, no suele ser superior a 30mmHg. La repercusión más importante es la sobrecarga de VD, que puede producir la muerte.

Clasificación

La HP asociada a enfermedad cardíaca izquierda (la más frecuente) es la única que cursa con hipertensión pulmonar poscapilar. Los otros grupos cursan con hipertensión pulmonar precapilar. Se diferencian porque en la forma precapilar la presión de enclavamiento es normal (≤15mmHg), mientras que en la poscapilar está elevada.

Cor pulmonale: aumento de tamaño del ventrículo derecho secundario a enfermedades pulmonares, del tórax o de la circulación pulmonar, que puede ir acompañado de insuficiencia ventricular derecha. La gravedad está dada por el grado de aumento de poscarga ventricular derecha, es decir, de la presión arterial pulmonar.

HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR IDIOPÁTICA

Es muy poco frecuente. Para establecer su diagnóstico deben descartarse FR o condiciones clínicas que puedan producir o asociarse a HP. Suele presentarse entre la tercer y cuarta década de vida, sobre todo en mujeres.

Etiopatogenia

• Factores genéticos: la HAP hereditaria se transmite de manera autosómica dominante con penetrancia reducida. Se produce el adelanto en la edad de aparición de los síntomas en las generaciones sucesivas (fenómeno de anticipación genética).
• Disfunción endotelial: se produce aumento de la excreción de tromboxano A2 y endotelina 1 (vasoconstrictores) y disminución de la expresión de prostaciclinas y NO (vasodilatadores).

Cuadro clínico

• Anamnesis: disnea de esfuerzo, episodios sincopales o presincopales con el esfuerzo, dolor torácico, fatiga y edema periférico. Todos inespecíficos y de aparición gradual.

Escala de clase funcional de la OMS

• Exploración física: refuerzo y/o desdoblamiento del segundo tono cardíaco en el foco pulmonar, frémito palpable en borde esternal izquierdo, soplo sistólico de insuficiencia tricúspidea y soplo diastólico de insuficiencia pulmonar. Cuando existe disfunción de VD se observa aumento de la presión venosa yugular, aumento de la onda ‘’v’’ del pulso yugular, ingurgitación yugular, edemas maleolares, hepatomegalia, etc.

Exámenes complementarios

(Determinan el tipo de HP, causas y gravedad)

• Determinaciones analíticas: función hepática y tiroidea, serología HIV, análisis de ac asociados a enfermedades del tejido conectivo, determinación de BNP (secretado por los ventrículos cardiacos, se relaciona con el grado de sobrecarga y dilatación del VD).
• Rx de tórax: ensanchamiento arterias pulmonares principales con disminución de la vascularización periférica. Es frecuente el aumento del tamaño de la silueta cardíaca (por crecimiento de aurícula o ventrículos derechos).
• ECG: normal en 90% de los casos. Puede haber signos de sobrecarga de VD.