Niña nacida a las 38 semanas de gestación por cesárea. Una ultrasonografía prenatal rutinaria mostraba una dilatación bilateral de las astas occipitales, por lo que se realizó una resonancia nuclear magnética prenatal y otra postnatal que mostraban una moderada dilatación ventricular sin malformaciones asociadas. Se colocó una derivación ventriculoperitoneal (válvula Codman Hakim programada a 70 cm de agua) sin incidencias. Unas semanas más tarde la paciente reingresa por derrame pleural, distensión abdominal con ascitis, edema de la vulva y hernias inguinales bilaterales. El líquido obtenido por punción pleural y paracentesis tenía características analíticas compatibles con las del líquido cefalorraquídeo. Un nuevo estudio de resonancia demostraba hidrocefalia tetraventricular y externa, asociada a una hipertrofia bilateral de los plexos coroideos de ambos ventrículos laterales (fig. 5.12A). El catéter ventricular fue exteriorizado y mantenido a una presión hidrostática de 70 cm de agua, recogiendo una media 3.000 cc de líquido cefalorraquídeo durante cinco días.
A la edad de 19 meses se abordó el ventrículo lateral derecho a través de un abordaje interhemisférico transcalloso y el septum pellucidum ampliamente resecado para comunicar ambos ventrículos laterales. Los plexos coroideos de los dos ventrículos laterales eran hipertróficos y rojizos, con un enorme glomus en cada uno de los atrios ventriculares (v. fig. 5.12C y E). Los plexos coroideos de ambos ventrículos fueron separados de la tela coroidea y resecados desde los agujeros de Monro hasta las astas temporales (v. fig. 5.12D y F). La intervención y el postoperatorio transcurrió sin incidencias. El drenaje ventricular externo se mantuvo varios días. La producción media de líquido cefalorraquídeo bajó en los primeros días a 1.070 cc diarios, cayendo a 750 cc con acetazolamida. Dos semanas después de la plexectomía se reimplantó la derivación ventriculoperitoneal y la paciente fue dada de alta sin ninguna secuela neurológica, con reducción del tamaño del sistema ventricular (v. fig. 5.12B). El estudio anatomopatológico de ambos plexos mostraba un plexo coroideo hiperplásico con una organización pseudopapilar, con índices proliferativos (Ki 67/MIB-1) normales.