Acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo dentro de los ventrículos del cerebro.

Etiologías de la hidrocefalia

La hidrocefalia (HCP) se debe a una reabsorción subnormal del LCR o, en raras ocasiones, a una sobreproducción de LCR.

• Reabsorción subnormal del líquido cefalorraquídeo. Dos subdivisiones funcionales principales:

1. Hidrocefalia obstructiva (también conocida como no comunicante): bloqueo proximal a las granulaciones aracnoideas (AG). En la TC o la RM: agrandamiento de los ventrículos proximales al bloqueo (p. ej., obstrucción del acueducto de Silvio → agrandamiento lateral y 3º ventricular fuera de proporción con el 4º ventrículo, la llamada hidrocefalia triventricular).
2. Hidrocefalia comunicante (también conocida como no obstructiva): defecto en la reabsorción del LCR por el AG.

• Sobreproducción de LCR: rara. Al igual que con algunos papilomas del plexo coroideo; incluso en este caso, la reabsorción es probablemente defectuosa en algunos, ya que los individuos normales probablemente podrían tolerar la tasa de producción de LCR ligeramente elevada de estos tumores.

Etiologías específicas de la hidrocefalia

1. Congénita:
   1. Malformación de Chiari tipo 2 y/o mielomeningocele (MM) (generalmente ocurren juntos).
   2. Malformación de Chiari tipo 1: la HCP puede ocurrir con obstrucción de la salida del 4º ventrículo.
   3. Estenosis acueductal primaria (generalmente se presenta en la infancia, rara vez en la edad adulta).
   4. Gliosis acueductal secundaria: debido a infección intrauterina o hemorragia de la matriz germinal.
   5. Malformación de Dandy Walker: atresia de los forámenes de Luschka y Magendie. La incidencia de este en pacientes con HCP es del 2,4%.
   6. Trastorno hereditario ligado al cromosoma X: raro.
2. Adquirida:
   1. Infecciosa (la causa más común de comunicación de la PC).
      1. Post-meningitis; especialmente purulenta y basal, incluyendo TB, cryptococcus.
      2. Cisticercosis.
   2. Post-hemorrágica (2ª causa más común de comunicación de HCP):
      1. Post-HSA.
      2. Hemorragia post-intraventricular (IVH): muchos desarrollarán HCP transitoria. Entre el 20 y el 50% de los pacientes con hemorragia intraventricular grande desarrollan HCP permanente, lo que requiere una derivación.
   3. Secundaria a masas:
      1. No neoplásico: p. ej., malformación vascular.
      2. Neoplásicos: la mayoría produce HCP obstructivo al bloquear las vías del LCR, especialmente los tumores alrededor del acueducto (p. ej., meduloblastoma). Un quiste coloide puede bloquear el flujo de líquido cefalorraquídeo en el agujero de Monro. Tumor hipofisario: extensión supraselar del tumor o expansión de la apoplejía hipofisaria.
   4. Postoperatorio: el 20% de los pacientes pediátricos desarrollan hidrocefalia permanente (que requiere derivación) después de la extirpación del tumor de la fosa p. Puede retrasarse hasta 1 año.
   5. Neurosarcoidosis.
   6. "Ventriculomegalia constitucional": asintomática. No necesita tratamiento.
   7. Asociado a tumores de columna: ? ¿Por ↑ proteína?, ↑ ¿presión venosa?, ¿hemorragia previa en algunos?

Formas especiales de hidrocefalia

Estos se tratan en otras secciones:

• Hidrocefalia normotensiva (HPN).
• Cuarto ventrículo atrapado.
• Hidrocefalia detenida.
• "Hidrocefalia triventricular”.

Signos y síntomas

En niños mayores (con bóveda craneal rígida) y adultos

Los hallazgos son los de aumento de la PIC, incluyendo papiledema, H/A, N/V, cambios en la marcha, mirada hacia arriba y/o parálisis abducens. Los ventrículos que se agrandan lentamente pueden ser inicialmente asintomáticos.

En niños pequeños