Trastorno adquirido de la célula madre pluripotencial de la médula ósea (panmielopatía clonal). Las células derivadas de ella presentan un exceso de sensibilidad al complemento, con lo cual pequeñas activaciones del mismo pueden ocasionar destrucción no solo de hematíes sino también de leucocitos y plaquetas. Su nombre se debe a que las crisis suelen ser de preferencia nocturna, pues por la noche existe tendencia a la acidosis que facilita la activación del complemento.

CLÍNICA

• Hemólisis crónica intravascular: anemia, leve ictericia.
• Trombosis venosas a repetición. Ocurre por liberación de factores procoagulantes al destruirse las plaquetas. Sospechar ante dolor abdominal sin causa aparente.
• Esplenomegalia moderada.

DIAGNÓSTICO

• Laboratorio: pancitopenia y reticulocitos aumentados. Signos de hemólisis (elevación de LDH y de bilirrubina, descenso de haptoglobina).
• Citometría de flujo: demuestra mediante anticuerpos la deficiencia de proteínas CD55 y CD59 en al menos dos líneas hematológicas.
• Fosfatasas alcalinas granulocitarias (FAG) muy disminuidas o ausentes (igual que en LMC).

TRATAMIENTO

Trasplante de células precursoras hematopoyéticas. Heparina si hay trombosis.