Mujer de 42 años que ingresa de urgencia por disminución de nivel de conciencia. Desde unas semanas antes la paciente sufre cefalea de intensidad creciente junto a náuseas y vómitos.
Aqueja visión borrosa y doble, así como inestabilidad en la marcha. Los estudios de imagen muestran una lesión quística en hemisferio cerebeloso derecho, con un nódulo que capta ávidamente contraste ubicado en la cisura cerebelopontina (fig. 9.9A). Hay una severa hidrocefalia obstructiva triventricular. Se realiza de urgencia una ventriculostomía endoscópica del suelo del tercer ventrículo, con lo que la paciente recupera nivel de conciencia. Una arteriografía cerebral demuestra que el nódulo tumoral tiene una rica vascularización típica del hemangioblastoma (v. fig. 9.9B). No había otras lesiones en el neuroeje ni antecedentes u otras lesiones o estigmas sugestivos de síndrome de Von Hippel Lindau.
La paciente es intervenida a través de un abordaje supracerebeloso infratentorial y se intenta sin éxito la apertura de la cisura cerebelopontina, por lo que se accede a la lesión a través del quiste por una pequeña cortectomía practicada en el surco entre el lóbulo cuadrangular hemisférico y el culmen vermiano (v. fig. 9.9C-E). El tumor fue extirpado en bloque sin incidencias y la evolución clínica cursó con recuperación completa (v. fig. 9.9F).