Tumor poco frecuente derivado de las células cromafines (células neuroendocrinas que se encuentran en la médula adrenal y en los ganglios del sistema nervioso autónomo) que se caracteriza por sintetizar y liberar catecolaminas. En adultos, es más frecuente en mujeres, mientras que en la infancia la mayoría se dan en varones.
Regla del 10:
- 10% son extraadrenales.
- 10% aparecen en la infancia.
- 10% son familiares.
- 10% son bilaterales.
- 10% son malignos.
- 10% son silentes.
Manifestaciones clinicas
Las 7 H:
- HTA (manifestación más frecuente).
- Mantenida: suele ser grave y casi siempre resistente al tratamiento. Pueden aparecer complicaciones: hipertrofia ventricular, retinopatía hipertensiva, etc.
- Paroxística: las crisis hipertensivas suelen ser frecuentes y aumentar de intensidad con el tiempo, y aparece una triada típica: cefalea, sudoración, palpitaciones. Suelen desencadenarse por estrés psicológico, ejercicio físico, cambios posturales, estornudos, anestesia, ciertos alimentos, fármacos, etc.
- Hiperhidrosis.
- Hipermetabolismo: como consecuencia del aumento del consumo de oxígeno por parte del corazón, pueden aparecer angina, infarto o arritmias.
- Hiperglucemia.
- Headache (cefalea).
- Analítica: hemoconcentración, hipercalcemia.
- Síntomas acompañantes: nerviosismo, estreñimiento, calor, disnea, midriasis, colelitiasis (15-20%).
Diagnostico
- Catecolaminas (adrenalina, noradrenalina y dopamina) y metanefrinas en orina de 24 horas. Se considera positivo cuando estas presentan una elevación dos veces por encima del límite superior de la normalidad.
- Metanefrinas libres fraccionadas en el plasma. Se realiza si la sospecha es alta pero la prueba anterior es negativa.