También conocido como malformaciones arteriovenosas durales (DAVM). Anomalía vascular en la que una derivación arteriovenosa está contenida dentro de las valvas de la duramadre, irrigada exclusivamente por ramas de las arterias carótidas interna/externa o vertebral. Debido a que se consideran lesiones adquiridas en lugar de congénitas, se prefiere el término fístula a malformación, aunque este último término también se ha utilizado en la literatura. Se pueden encontrar fístulas múltiples hasta en el 8% de los casos.

Por lo general, se encuentra adyacente a los senos venosos durales. Localizaciones frecuentes:

1. Transverso/sigmoides: los más frecuentes (63% de los casos) con un ligero predominio del lado izquierdo, con epicentro de estos casi invariablemente en la unión de los senos transverso y sigmoideo.
2. Tentorial/Petrosal.
3. Fosa anterior/etmoidal.
4. Fosa media/Silvio.
5. Seno cavernoso (fístula carotídeo-cavernosa (CCF)).
6. Seno sagital superior.
7. Foramen Magnum.

Etiología

La evidencia sugiere que la mayoría de las DAVF son lesiones idiopáticas adquiridas y tienen una asociación bien reconocida con la trombosis de los senos venosos, aunque su patogenia exacta no se comprende completamente. Las teorías incluyen:

1. La oclusión del seno venoso despierta los canales arteriovenosos durales embrionarios dormidos.
2. La hipertensión/trombosis venosa promueve la angiogénesis local y la formación de novo de DAVF.
3. La DAVF puede surgir primero y provocar una trombosis del seno venoso.

Epidemiología

Las DAVF comprenden el 10-15% de todas las malformaciones arteriovenosas intracraneales. El 61-66% se presenta en mujeres y los pacientes suelen tener entre 40 y 50 años. Ocurren raramente en niños y, cuando lo hacen, tienden a ser malformaciones complejas y bilaterales del seno dural.

Presentación

Los hallazgos comunes se enumeran en la Tabla 90.9. El tinnitus pulsátil es el síntoma de presentación más común de un DAVF.

El drenaje venoso cortical con la consiguiente hipertensión venosa puede producir HTA-CI, y esta es la causa más frecuente de morbilidad y mortalidad y, por tanto, la indicación más fuerte para el tratamiento de la DAVF. Los DAVF también pueden causar edema cerebral global o hidrocefalia debido a un drenaje venoso cerebral deficiente o al deterioro de la función de las granulaciones aracnoideas, respectivamente.

Otros síntomas/signos de DAVF incluyen dolores de cabeza, convulsiones, parálisis de los nervios craneales y congestión venosa orbitaria.