Enfermedad desmielinizante idiopática (que afecta solo a la sustancia blanca) del cerebro, los nervios ópticos y la médula espinal (especialmente las vías corticoespinales y las columnas posteriores). No afecta a la mielina periférica. Patológicamente produce múltiples placas de diversa edad en localizaciones difusas del SNC, especialmente en la sustancia blanca periventricular. Las lesiones inicialmente evocan una respuesta inflamatoria con monocitos y manguito perivascular linfocítico, pero con la edad se establecen en cicatrices gliales.
Edad habitual de inicio: 10 a 59 años, con el pico más alto entre los 20 y los 40 años. La incidencia entre mujeres y hombres es de aproximadamente 2:1.27 La prevalencia varía con la latitud, y es < 1 por 100.000 cerca del ecuador, y es ≈ 30-80 por 100.000 en el norte de EE.UU. y Canadá.
Por lo general, causa exacerbaciones y remisiones en varias localizaciones del SNC (diseminación en el espacio y en el tiempo).
Síntomas frecuentes: alteraciones visuales (diplopía, visión borrosa, cortes de campo o escotoma), paraparesia espástica y alteraciones de la vejiga.
La nomenclatura para el curso temporal de la EM:
La EM remitente-recurrente es el patrón más común (≥ 70%) al inicio y tiene la mejor respuesta al tratamiento, pero > el 50% de los casos finalmente se convierten en EM secundaria progresiva. Solo el 10% tiene EM primaria progresiva, y estos pacientes tienden a ser mayores al inicio (40-60 años) y con frecuencia desarrollan mielopatía progresiva.
La EM recurrente progresiva es muy poco común. Los déficits presentes > 6 meses suelen persistir.
Las alteraciones de la agudeza visual pueden ser causadas por neuritis óptica o retrobulbar, que es el síntoma de presentación de la EM en el 15% de los casos, y que ocurre en algún momento en el 50% de los pacientes con EM. El porcentaje de pacientes con un ataque de neuritis óptica y sin ataque previo que desarrollarán EM oscila entre el 17 y el 87%, dependiendo de la serie.
Síntomas: pérdida visual aguda en uno o ambos ojos con dolor leve (a menudo al mover los ojos).
La diplopía puede deberse a oftalmoplejía internuclear (INO) a partir de una placa en el MLF. La INO es un signo importante porque rara vez ocurre en otras afecciones además de la EM o el accidente cerebrovascular del tronco encefálico.