• Debido a niveles bajos de ADH (o, en raras ocasiones, insensibilidad renal a la ADH).
• Alta producción de orina diluida (< 300 mOsmol/kg o SG < 1.003) con osmolalidad sérica normal o alta y sodio sérico alto.
• A menudo acompañado de antojo de agua, especialmente agua helada.
• Si no se maneja con cuidado, existe el peligro de deshidratación grave, hipernatremia y, si es grave, encogimiento cerebral con hemorragia intracraneal.

La diabetes insípida (DI) se debe a una actividad insuficiente de la ADH en los riñones y provoca una pérdida renal excesiva de agua (poliuria) y electrolitos.

El nombre proviene del hecho de que el exceso de orina es insípido (sin sabor) en comparación con el exceso de orina de la diabetes mellitus (mellitus significa dulce, debido al derrame de azúcar en la orina).

La DI puede ser producida por dos etiologías diferentes:

• DI central o neurogénica: niveles subnormales de ADH causados por una disfunción del eje hipotálamo-hipofisario. Este es el tipo más frecuentemente visto por los neurocirujanos.
• "DI nefrogénica": debido a la resistencia relativa del riñón a los niveles normales o supranormales de ADH. Se observa con algunos medicamentos.

Etiologías de la DI

1. Diabetes insípida neurogénica (también conocida como central): disfunción del hipotálamo o de la hipófisis:
   1. Familiar (autosómica dominante).
   2. Idiopática.
   3. Postraumática (lesión cerebral, incluida la cirugía que afecta a la glándula pituitaria).
   4. Tumor: craneofaringioma, metástasis, linfoma...
   5. Granuloma: neurosarcoidosis, histiocitosis.
   6. Infecciosa: hipofisitis, meningitis, encefalitis.
   7. Autoinmune.
   8. Vascular: aneurisma, síndrome de Sheehan (rara vez causa DI).
   9. DI dipsogénica: trastorno hipotalámico que causa sed inadecuada. Otras causas incluyen: polidipsia psicógena (un problema de salud mental.
2. Diabetes insípida nefrogénica:
   1. Familiar (recesiva ligada al cromosoma X).
   2. Hipopotasemia.
   3. Hipercalcemia.
   4. Síndrome de Sjögren.
   5. Fármacos: litio, demeclociclina, colchicina...
   6. Enfermedad renal crónica: pielonefritis, amiloidosis, anemia falciforme, poliquistosis renal, sarcoidosis.

DI central

El 85% de la capacidad secretora de ADH debe perderse antes de que se produzca la DI clínica.

Rasgos característicos: alta diuresis (poliuria) con baja osmolalidad urinaria, y (en el paciente consciente) ansia de agua (polidipsia), especialmente agua helada.

Diagnóstico diferencial de la DI:

1. Diabetes insípida (neurogénica) (DI verdadera).
2. Diabetes insípida nefrogénica.
3. Psicógena:
   1. Idiopática: a partir del restablecimiento del osmostato (dipsogénico).
   2. Polidipsia psicógena (exceso de ingesta de agua libre).
4. Diuresis osmótica: p. ej., después de manitol o con derrame renal de glucosa.