Pérdida de las capacidades intelectuales previamente alcanzadas (memoria, juicio, pensamiento abstracto y otras funciones corticales superiores) lo suficientemente grave como para interferir con el funcionamiento social y/o ocupacional.
El déficit de memoria es la característica cardinal; sin embargo, la definición del DSM-IV requiere deterioro en al menos otro dominio (lenguaje, percepción, función visoespacial, cálculo, juicio, abstracción, habilidades de resolución de problemas).
Afecta al 3-11% de los adultos que viven en la comunidad > 65 años de edad, con mayor presencia entre los residentes institucionalizados.
Factores de riesgo: edad avanzada, antecedentes familiares de demencia y alelo de apolipoproteína E-4.
Delirio, también conocido como estado confusional agudo.
Distinto de la demencia; sin embargo, los pacientes con demencia tienen un mayor riesgo de desarrollar delirio.
Un trastorno primario de la atención que posteriormente afecta a todos los demás aspectos de la cognición. A menudo representa una enfermedad potencialmente mortal, por ejemplo, hipoxia, sepsis, encefalopatía urémica, anomalía electrolítica, intoxicación por drogas, infarto de miocardio. El 50% de los pacientes mueren dentro de los 2 años posteriores a este diagnóstico.
A diferencia de la demencia, el delirio tiene un inicio agudo, signos motores (temblor, mioclonía, asterixis), dificultad para hablar, alteración de la conciencia (hiperalerta/agitación o letargo, o fluctuaciones), las alucinaciones pueden ser floridas. El electroencefalograma muestra un enlentecimiento difuso pronunciado.
Los criterios clínicos suelen ser suficientes para el diagnóstico de la mayoría de las demencias.
La biopsia debe reservarse para los casos de un trastorno cerebral crónico progresivo con un curso clínico inusual en el que se han agotado todos los demás métodos diagnósticos posibles y no han proporcionado una certeza diagnóstica adecuada.La biopsia puede revelar la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, el astrocitoma de bajo grado y la DA (autosimico dominante), entre otros. La alta incidencia de CJD entre los pacientes seleccionados para biopsia bajo estos criterios requiere precauciones adecuadas; véase Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. En un informe de 50 biopsias cerebrales realizadas para evaluar la enfermedad neurodegenerativa progresiva de etiología poco clara, el rendimiento diagnóstico fue solo del 20 % (el 6 % solo sugirieron un diagnóstico, el 66 % fueron anormales pero inespecíficos, el 8 % fueron normales). El rendimiento fue más alto en aquellos con anomalías focales en la RM. De los 10 pacientes con biopsias diagnósticas, el resultado de la biopsia condujo a una intervención terapéutica significativa en solo 4.
Con base en lo anterior, se hacen las siguientes recomendaciones para pacientes con una enfermedad neurodegenerativa inexplicable:
Lo ideal es que la muestra de biopsia sea: