Mutismo cerebeloso (MC). También conocido como mutismo con disartria posterior.

Definición: mudez que se desarrolla después de diversas lesiones cerebelosas, incluyendo traumatismo cerebeloso, accidente cerebrovascular, hemorragia, y cerebelitis viral. Sin embargo, se encuentra con mayor frecuencia en niños después de la resección de tumores cerebrales de fosa posterior. Esencialmente, siempre mejora, pero casi nunca vuelve a la normalidad. El sustrato anatómico no ha sido identificado definitivamente.

El mutismo cerebeloso (MC) puede ocurrir de forma aislada, o puede encontrarse como parte de otros síndromes más globales que involucran la fosa posterior:

  1. Síndrome de mutismo cerebeloso: MC, ataxia, hipotonía e irritabilidad, que se puede encontrar como parte del #2 (el siguiente ítem).
  2. Síndrome de la fosa posterior: síndrome de mutismo cerebeloso + déficits de pares craneales, cambios neuroconductuales e incontinencia o retención urinaria.

Síndrome cerebeloso.

Ataxia, dismetría y nistagmo. La MC no forma parte del síndrome cerebeloso.

Clinical characteristics

La MC se caracteriza por un inicio tardío (media: 1,7 días postoperatorio, rango: 1-6 días), duración limitada (media: 6,8 semanas, rango: 4-4 meses) y secuelas lingüísticas a largo plazo (en el 98,8% de los pacientes).

Pathophysiological correlate

El mecanismo subyacente de la enfermedad sigue siendo difícil de alcanzar. Las teorías incluyen: vasoespasmo postoperatorio, isquemia cerebelosa y edema, así como desregulación transitoria de la liberación de neurotransmisores. Sin embargo, la explicación más aceptada es la diasquisis cerebelosa: hipofunción metabólica en una región cerebral distante pero conectada a un área de lesión cerebral. Específicamente: la MC se ha relacionado con la interrupción de los circuitos cerebelo-cerebrales, como el tracto talamocortical dentado, que se origina en el núcleo dentado, se extiende a través del pedúnculo cerebeloso superior y decusa al hemisferio cerebral contralateral, donde conecta el núcleo ventrolateral del tálamo con diversas áreas corticales. SPECT demostraron una reducción transitoria de la perfusión cerebral en las cortezas frontal, parietal y temporal de pacientes con MC postoperatoria. De esta manera, se provoca una afección supratentorial por la interrupción de las conexiones con el cerebelo como resultado de una lesión cerebelosa.

Treatment & prevention

El tratamiento se limita a medidas de apoyo: terapia del habla y rehabilitación.

La MC postoperatoria puede prevenirse evitando la división de la línea media del vermis cerebeloso (p. ej., mediante el abordaje telovelar del 4º ventrículo). Sin embargo, los resultados son contradictorios y en este momento no se pueden hacer recomendaciones generales de estrategias quirúrgicas para evitar la MC.